Гепатит невирусной этиологии

Врождённый сифилис

Врождённый сифилис встречается крайне редко. Поражение внутренних органов возникает на поздних стадиях приобретённого сифилиса, однако оно весьма характерно при заражении плода. В печени обнаруживают большое количество трепонем. Вовлечение печени в процесс приводит к развитию перицеллюлярного цирроза с выраженной реакцией соединительной ткани. Обычно наблюдается желтуха. Диагноз устанавливают с помощью серологических методов.

Врождённый токсоплазмоз

Заражение происходит внутриутробно. В первые часы жизни развиваются желтуха, гепатомегалия, энцефаломиелит, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Возможно более позднее появление симптомов в неонатальном периоде. Диагноз устанавливают при обнаружении антител класса IgM к токсоплазме.

Изменения печени включают инфильтрацию портальных зон мононуклеарными клетками, признаки экстрамедуллярного кроветворения с заметным увеличением количества окрашиваемого железа. Могут обнаруживаться гистиоциты, содержащие токсоплазмы. Выраженность желтухи не соответствует степени повреждения печени, гемолиз может её усиливать. Поражение печени обычно не тяжёлое.

Бактериальные инфекции

Незрелость ретикулоэндотелиальной системы новорождённого, сниженный уровень комплемента и опсонинов обусловливают нарушение способности печени и селезёнки к фагоцитозу бактерий.

Увеличение частоты заболеваний, вызванных грамотрицательными микроорганизмами, особенно кишечной палочкой, в отделениях для новорождённых привело к нарастанию заболеваемости холестатической желтухой, обусловленной этими инфекциями.

К источникам инфекции относят пупочный сепсис, пневмонию, средний отит или гастроэнтерит. Диагностика иногда затруднена, так как проявления инфекции в первичном очаге могут быть незначительными или отсутствовать. У здорового с виду ребёнка внезапно появляется желтуха. Гепатомегалия отмечается не всегда, спленомегалия никогда не бывает значительной. Лейкоцитоз превышает 12•109/л. При посеве крови обычно отмечается рост микроорганизма. Следует произвести посев с культи пуповины. Значение функциональных проб печени невелико.

Данные гистологического исследования печени не играют существенной роли. Выявляются неспецифические изменения с гипертрофией клеток Купффера и инфильтрацией портальных зон. При посеве биоптата печени роста микроорганизмов, как правило, не обнаруживают. Вероятно, причинами желтухи служат гемолиз, печёночноклеточная дисфункция, а также холестаз, предположительно вследствие эндотоксемии.

Прогноз зависит от своевременности лечения и возраста ребёнка. Так, летальность у детей на 1-й неделе жизни составляет 80%, после 1-й недели - 25%. Показано лечение антибиотиками.

Иногда через несколько лет обнаруживают окклюзию воротной вены.

Абсцессы печени у детей более старшего возраста связаны с гематогенным распространением микроорганизмов. Треть таких больных страдают острым лейкозом.

Инфекции мочевых путей

У детей младшего возраста желтуха может быть связана с инфекцией мочевых путей. Заболевание у младенцев обычно возникает на 1-й неделе жизни, чаще у мальчиков, у которых, однако, отсутствуют пороки развития мочевых путей. Полагают, что в возникновении печёночной дисфункции играет роль эндотоксин.

Отсутствует увеличение массы тела, появляются лихорадка, желтуха и умеренно выраженная гепатомегалия, билирубинурия. При биопсии печени обнаруживают неспецифический гепатит. Таким образом, у детей грудного и более старшего возраста с желтухой посев мочи является необходимым исследованием.

Идиопатический гепатит новорождённых

Этиология

Выявление специфических инфекционных и метаболических причин гепатита привело к тому, что диагноз «идиопатический гепатит новорождённых» ставится реже. Заболевание часто имеет семейный характер, тип передачи аутосомно-рецессивный. Семейные случаи заболевания могут отражать пока ещё не выявленные дефекты обмена жёлчных кислот. Прогноз при семейном типе заболевания хуже, чем при спорадическом.

Клинические проявления

Ребёнок может родиться мёртвым, умереть до развития желтухи или вскоре после её появления. Чаще непостоянная («флюктуирующая») желтуха появляется в первые 2 нед жизни, но может развиться даже в сроки до 4 мес. Печень, а иногда и селезёнка увеличены, кал обесцвечен. Состояние ребёнка хорошее, массы тела увеличивается, но возможно и замедление развития. Активность сывороточных трансаминаз обычно превышает 800 МЕ/л. Иногда обнаруживают тяжёлую гипопротромбинемию. Кал обесцвечен, в моче содержится билирубин. Уровень -фетопротеина (-ФП) зависит от тяжести поражения печени.

Гистологические изменения

Гистологические изменения неспецифичны и включают гигантоклеточную трансформацию, экстрамедуллярное кроветворение и воспалительную экссудацию в портальных трактах. Пролиферация жёлчных протоков выражена незначительно, возможен холестаз на уровне жёлчных канальцев.

Прогноз и лечение

Гепатит может медленно (в течение ряда месяцев) разрешиться или незаметно смениться внутрипеченочным холестазом (уменьшение количества жёлчных протоков или их гипоплазия). При 10-летнем наблюдении за 29 больными отмечено 2 случая смерти, а симптомы хронического заболевания печени имелись лишь у 2 детей.

Лечение симптоматическое. Для лучшего усвоения применяют триглицериды со средней длиной цепи. Необходимы меры по лечению и профилактике геморрагического диатеза. Кортикостероидная терапия неэффективна.